Pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus

  01/01/2016

Kyseessä on harvinainen autoimmuunisairaus, jonka aiheuttaa II tyypin allerginen reaktio ihon ulomman kerroksen solujen solukalvoa vastaan. Sairautta esiintyy ihmisillä, hevosilla, kissoilla, koirilla ja vuohilla. Sairaus on kuvattu hevosella ensimmäisen kerran vuonna 1981. Jokin lääkitys, kasvainsairaus tai stressi voi laukaista sairauden. Appaloosa rodulla sairautta on tavattu enemmän. Ihmisillä ja koirilla on todettu pemfiguksesta perinnöllistä muotoa. Sairaus on tavallisin hevosen autoimmuuni-ihosairaus ja sitä on tavattu kaiken ikäisillä hevosilla kahden kuukauden ikäisistä varsoista 20-vuotiaisiin.

Oireet

Hilseilevät ruvet ovat tyypillisin oire. Yleensä oireet alkavat ensin päästä tai/ja jaloista ja oireet yleistyvät 1-3 kuukauden aikana. Ruvet voivat pysytellä myös pään alueella ja ruununrajan alueella pidempään. Noin puolella tapauksista on turvotusta raajoissa ja mahan alla. Kipua ja kutinaa saattaa olla, mutta ei kaikilla. Iho on kosketusarka. Yleisoireena voi olla ärtyneisyys, apaattisuus, väsymys, huono ruokahalu, laihtuminen ja kuume.

Lievät oireet

  • Rupia päässä, kaulalla ja kehossa.
  • Ohimeneviä rakkuloita.
  • Joissain tapauksissa voi olla nokkosrokon (urtikaria) tyyppisiä muutoksia ympäri kehoa.
  • Voi olla myös karvan lähtöä ja ohenemista
  • Iho voi tuntua paksuuntuneelta ja kuumalta.
  • Ruununrajan ja yönsilmien tulehtuminen
  • Akuutit ihomuutokset voivat olla kipeitä ja kutisevia.

Krooniset oireet

  • Pahoja rupia kauttaaltaan ja hilseily suuressa osassa kehoa.
  • Iho voi kuoriutua pois
  • Apaattisuus
  • Syömättömyys,
  • Turvotus raajoissa tai mahan alla
  • Jäykkä liikkuminen
  • Laihtuminen
  • Kuume


Erotusdiagnoosit

Dermatofiloosi (kurarupi), sieni-infektio, bakteerin aiheuttama karvatupin tulehdus, onkoserkaasi, kesäihottuma, granulomatoottinen enteriitti ja sarkoidoosi, SLE, Pemphigus vulgaris, exfoliative eosinofiilinen dermatiitti, lääkeainereaktio, seborrea.

Diagnoosi

Diagnoosi tehdään hevosen oireiden, lääkitysvasteen ja ihobiopsian avulla. . Diagnoosin tekeminen voi vaatia 10-12 koepalaa. Biopsiatekniikka on kriittinen diagnoosin teon kannalta. Ihoa ei saa puhdistaa ja ihon pinnalla oleva rupi pyritään säilyttämään. Näyte tulisi saada tuoreen leesion keskeltä, ei vanhasta ruvesta. Koepalassa havaitaan akantolyysiä eli orvaskeden solujen välitiloihin kertyy vasta-aineita, mikä saa solut irtoamaan toisistaan. Näytteessä voidaan havaita myös märkärakkuloita ja mikroskooppisen pieniä paiseita. Varhaisessa vaiheessa voidaan havaita eosinofiilejä granulosyyttejä.

Verinäytteissä voidaan havaita anemiaa, albumiin voi olla alhainen ja fibrinogeeni koholla.

Hoito

Pemfiguksen pääasiallinen lääke on kortisoni. Koska pitkäaikaisessa käytössä ja isoilla annoksilla kortisonilla on haittavaikutuksia kuten kaviokuume, pyritään löytämään prednisolonilla pienin mahdollinen tehoava annos. Haittavaikutusten minimoimiseksi lääke annetaan joka toinen aamu.

Kortisoni

Alkuvaiheessa tai jos hevonen ei vastaa prednisoloniin, voidaan käyttää tehokkaampaa deksametasonia. Myöhemmin lääke voidaan vaihtaa prednisoloniin.

Solusalpaaja, imuunossupresiivinen lääkitys

Hevosilla, jotka eivät vastaa kortisoniin tai kortisonin käyttö ei muuten tule kyseeseen, voidaan kokeilla atsatiopriinia. Atsatiopriini on solusalpaaja, jota käytetään ihmisillä reumasairauksien hoidossa, MS-taudissa ja elinsiirroissa estämään hylkimisreaktiota.

Kultahoito

Jos hevonen ei vastaa kortisoniin, voidaan kokeilla natriumaurotiomaleaattia. Lääkkeen hyöty voidaan mahdollisesti havaita vasta noin neljän kuukauden kuluttua. Kultahoitoa käytetään ihmisillä reumasairauksien hoitoon. Kultayhdiste vaikuttaa elimistön immuunivasteeseen, mutta tarkkaa vaikutusmekanismia ei tunneta. Lääkkeellä voi olla haittavaikutuksena luuydinlama, anemia ja munuaisvika.

Muu hoito

Omega-3 ja omega-6 rasvahappoja sisältäviä tuotteita suositellaan ruokavaliossa, koska niillä on vaikutusta ihon hyvinvointiin. Hyviä omega-rasvahappoja on pellavaöljyssä ja kalaöljyssä. Ultraviolettivalolle altistuminen voi pahentaa oireita, joten voimakasta auringonvaloa kannattaa välttää. Jossain tutkimuksissa on havaittu hevosten herkkyys hyönteisille. Jos hyönteiset häiritsevät hevosta, kannattaa käyttää hyönteisloimea. Joskus iholle jäänyt hiki on voinut pahentaa oireita. Hiki kannattaa pestä pois vedellä rasituksen jälkeen. Jos iho on ärtynyt ja tulehtunut sekundaarisesti hankaamisesta, voi olla tarpeen käyttää mietoa kutinaa hillitsevää tai desinfioivaa shampoota. Jos hevonen on kivulias, voi tulehduskipulääke olla tarpeen.

Ennuste

Eräässä tutkimuksessa 38 % sairastuneista hevosista jouduttiin lopettamaan. Kaikki hevoset eivät vastaa kortisoniin tai kortisonilääkityksestä on seurannut kaviokuume. Nuoremmat hevoset saattavat vastata hoitoon paremmin. Jotkut hevoset on saatu kirjallisuuden mukaan remissioon 1-3 vuodeksi, niiden oltua ensin lääkityksillä 3-12 kuukautta. Joku hevonen on voinut elää sairauden kanssa kortisonilääkityksellä jopa 15 vuotta.

Lähteitä

Knottenbelt DC. Pascoe's principles and practice of equine dermatology. Lontoo : Saunders-Elsevier, 2009.

Knottenbelt D.C Henkilökohtainen tiedonanto, 2011

Scott DW ja Miller WH. Equine Dermatology, Saunders 2003

Sjöholm A, Syrjä P, Hewetson M. Pemphigus foliaceus hevosella: kolme tapausselostusta. Suomen Eläinlääkärilehti 9 (118) 2012.

Vandenabeele SIJ. White SD. Affolter VK. Kass PH. Ihrke PJ. Pemphigus foliaceus in the horse: a retrospective study of 20 cases. Veterinary Dermatology, 15, 2004:381-388.

Sanasto

Autoimmuunisairaus immuunijärjestelmä hyökkää elimistön omia soluja vastaan

Remissio taudin oireiden (mahdollisesti väliaikainen) lieveneminen

Epidermis orvaskesi, ihon uloin kerros